Новости Орто Центра

Болезнь Шпренгеля и синдром Клиппеля-Фейля

Болезнь Шпренгеля и синдром Клиппеля-Фейля

Болезнь Шпренгеля и синдром Клиппеля-Фейля

 Болезнь Шпренгеля       Болезнь Шпренгеля— высокое стояние лопатки. Является врожденным пороком развития плечового пояса, названо по имени немецкого хирурга (Sprengel), который описал его в 1891 году.
У больных отмечается стояние одной лопатки (чаще левой) на 4-5 см выше противоположной, при этом она развернута вокруг сагиттальной оси таким образом, что нижний её угол приближен к позвоночному столбу, а наружный край опущен книзу. По размерам она несколько меньше здоровой лопатки.
        Двустороннее высокое стояние лопаток встречается достаточно редко.
        Происхождение этой патологии обусловлено влиянием различного рода вредных факторов в период эмбрионального развития плода, а именно в момент закладки верхнего плечевого пояса, и как следствие — нарушение его развития.
        В норме лопатка закладывается на уровне IV-V шейного сегмента и, начиная с 5-ой недели, опускается до уровня грудного отдела. При нарушении нормального эмбриогенеза происходит задержка лопатки на уровне закладки.
        У большинства больных с деформацией Шпренгеля выявляется наличие аномальной добавочной кости. Она представляет собой костно-хрящевую пластинку треугольной или ромбовидной формы и расположена между позвоночным краем лопатки и поперечным отростком одного или нескольких нижних шейных позвонков. Такая омовертебральная кость наблюдается чаще у детей старшего возраста. Для детей младшего возраста при деформации Шпренгеля характерно наличие соединительнотканного тяжа между позвоночным краем лопатки и нижними позвонками. Это образование, как и омовертебральная кость, фиксируют лопатку на уровне шейного отдела, однако в меньшей степени. На уровне прикрепления тяжа или кости, как правило, отмечается боковое искривление позвоночника. Верхний угол лопатки резко выпячен на боковой поверхности шеи, что выглядит как экзостоз. Именно поэтому, в связи с риском прогрессирования заболевания, а в частности, перерождения фиброзной ткани в костную, имеет значение проведение оперативного лечения в более раннем возрасте, до 5 лет.
Диагноз болезни Шпренгеля устанавливается на основании данных визуального обследования (при наличии вышеперечисленных признаков) и показаний рентгенологического исследования.
Такая патология не только является косметическим дефектом, но и обуславливает значительные функциональные нарушения.синдром Клиппеля-Фейля

        Консервативные методы лечения в данной ситуации эффекта не дают, а могут быть лишь подготовительным этапом в предоперационном периоде. Оперативно проводится низведение лопатки и фиксация её на необходимом уровне. Следом за выполнением операции по мобилизации недоразвитой лопатки идет не менее важный и трудоёмкий период восстановления. Курс лечебной физкультуры, при грамотном его построении, в течение 1-2 лет позволяет достичь удовлетворительных и хороших результатов.
 синдром Клиппеля-Фейля       Болезни Шпренгеля могут сопутствовать и другие пороки развития и деформации скелета, одним из которых является синдром Клиппеля –Фейля. Он также встречается под названием «Синдром укороченной шеи».
        Эта патология встречается крайне редко и имеет наследственный характер.
Впервые этот недуг был описан в 1912 году французскими врачами Морисом Клиппелем и Андре Фейлем.
        Основные характерные признаки синдрома, так называемая классическая триада признаков:
-Укорочение шеи
-Ограничение движений головы, в основном ротационных.
-Низкое расположение линии волос на шее.
        Укорочение шеи может быть обусловлено одним из трех нижеприведенных факторов или же сочетанием этих факторов:
        1 Сращение шейных и верхнегрудных позвонков между собой.
        2 Уменьшение количества шейных позвонков.
        3 Уменьшение размеров шейных позвонков.
        Постановка диагноза основывается на выявлении врачом трёх основных признаков при осмотре и по результатам дополнительных исследований. Выполняется рентгенография верхнегрудного и шейного отделов позвоночника при полном сгибании и разгибании шеи. Такой метод исследования является достаточно информативным, позволяет определить наличие синостоза ( сращения позвонков), подсчитать количество шейных позвонков.
Во время беседы с родственниками больного, врач выясняет встречались ли в семье случаи похожего заболевания.

        Наибольшую опасность у пациентов с данными заболеваниями представляют скрытые аномалии развития внутренних органов и нарушения развития нервной системы, поэтому не мало важную роль в тактике врача играет назначение таких исследований как УЗИ сердца, ЭКГ, УЗИ почек, консультация нейрохирурга.
Прогноз для больного с синдромом Клиппеля- Фейля относительно благоприятный.
Лечение направлено на устранение ограничений движений в шейном отделе. Из консервативных методов применяется лечебная физкультура и массажи, так же возможно и оперативное лечение.

        При своевременном обращении к специалистам как при болезни Шпренгеля так и для больных с синдромом Клиппелля- Фейля шансы на достижение положительного результата увеличиваются в разы. Так как обе патологии являются врожденным, диагностика в раннем возрасте имеет значение и влияет на дальнейшее развитие и течение заболевания.
И в заключение, совет, который будет полезен не только относительно приведенных выше заболеваний : нельзя жалеть времени на посещение врача, наше здоровье в наших руках.

Добавить комментарий